ĐIỀU TRỊ
Giảm nguy cơ chảy máu – nếu bạn được chẩn đoán VWD, bác sĩ khuyến cáo bạn nên tránh sử dụng các thuốc kháng đông. Bao gồm aspirin, thuốc kháng viêm NSAID và naproxen (Aleve). Nếu bạn cần thuốc giảm đau hạ sốt thì acetaminophen là một sự thay thế tốt.
Tùy vào mức độ nặng của VWD, bạn cần cẩn trọng tránh chấn thương, không chơi môn thể thao vận động manh. Tuy nhiên thì đa phần bệnh nhân type 1 và thể nhẹ của type 2 thì không cần chú ý điểm này.
Nếu bạn sắp tiến hành các thủ thuật y khoa hay phẫu thuật, gồm cả làm răng, thì bạn nên thảo luận với bác sĩ trước khi làm thủ thuật để được đánh giá toàn diện và đưa ra giải pháp kiểm soát chảy máu phù hợp.
-
Bệnh nhân VWD cần được theo dõi kĩ hơn trong và sau khi phẫu thuật.
-
Một vài bệnh nhân không cần bất kì điều trị gì.
-
Một số thì được điều trị với thuốc có tên DDAVP (hay desmopressin). Thuốc này giúp cơ thể bạn tiết VWF vào máu nhiều hơn. Tuy nhiên, tác động này chỉ kéo dài 6-24 giờ và có thể không đầy đủ. Chỉ có một cách để biết cách này có hoạt động với bạn không bằng cách làm test sau khi chẩn đoán được thành lập và khi bạn không chảy máu. Dùng DDAVP và test trước và sau khi uống thuốc để xem VWF và yếu tố VIII có tăng ở mức cầnthiết không.DDAVP có thể dùng qua tiêm hay xịt mũi. Và nếu bạn là người dùng DDAVP qua đường xịt mũi, thì cần dùng đúng loại sử dụng riêng cho VWD (vì có nhiều loại dùng cho nhiều bệnh khác nhau). Điều quan trọng nữa là KHÔNG uống nhiều nước khi dùng DDAVP do DDAVP gây giữ nước trong cơ thể. Một số bệnh nhân có bệnh tim mạch có thể cần phần tránh DDAVP.
-
Bệnh nhân VWD có thể cần điều trị thuốc làm giảm sự tan cục máu đông. Ví dụ aminocaproic acid (Amicar) và tranexamic acid (Cyklokapron). Hai thuốc này có thể ở dạng viên đường uống hay dung dịch tiêm tĩnh mạch, và chúng đặc biệt hữu ích đẻ kiểm soát chảy máu từ bề mặt niêm mạc (vi du chảy máu mũi, miệng), do đó thường được dùng khi kèm khi điều trị VWD.
-
Sử dụng bông gòn hay gel tại điểm chảy máu giúp thành lập cục máu đông nhanh hơn
-
Một số sẽ cần điều trị mạnh hơn như dùng trực tiếp VWF (nguồn gốc từ huyết thanh người hay tổng hợp trong phòng thí nghiệm). Các sản phẩm này có tên thị trường là Humate P, Alphanate, Koate, và Wilfactin, hay Vonvendi (tổng hợp trong phòng thí nghiệm). Các thuốc này đều dùng qua đường tĩnh mạch, tiêm tại bệnh viện hay phòng khám.
-
Bệnh nhân với VWD mắc phải sẽ được điều trị cả bệnh kèm theo
Điều trị các trường hợp chảy máu nặng - Khi gặp tai nạn hoặc chảy máu ồ ạt trong lúc phẫu thuật, ngoài các phương pháp điều trị ở trên, bệnh nhân có thể được truyền thêm tiểu cầu và các loại thuốc khác. Thời gian điều trị có thể kéo dài vài ngày.
Quan trọng là người bệnh cần mang theo các loại giấy tờ liên quan đến bệnh WWD và các bệnh lý khác đi kèm nhằm giúp bác sĩ định hướng phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả nhất cho bệnh nhân.
Điều trị các trường hợp chảy máu kinh nguyệt - Phụ nữ bị VWD nếu bị chảy máu nhiều trong chu kì kinh nguyệt có thể được điều trị bằng hormone, ví dụ như thuốc tránh thai hoặc vòng tránh thai. Thuốc DDAVP và một số loại thuốc khác cũng có thêm tác dụng ngăn ngừa các vấn đề liên quan đến cục máu đông (ví dụ, axit tranexamic; tên thương mại Cyklokapron). Những phương pháp điều trị này giúp làm giảm chảy máu kinh nguyệt nặng.
Điều trị khi mang thai và sinh nở - Hầu hết phụ nữ bị VWD có thai kì bình thường và không gặp biến chứng. Tuy nhiên, vẫn cần có sự theo dõi thích hợp và phòng ngừa các trường hợp chảy máu nhiều. Nên tham khảo ý kiến bác sĩ trước khi có ý định mang thai để đảm bảo thai kì khỏe mạnh. Hầu hết yếu tố von Willebrand tăng tự nhiên trong thai kỳ do đó không cần điều trị trong quá trình này. Tuy nhiên, sau sinh, mức độ protein có thể giảm và dẫn đến chảy máu ồ ạt. Do đó, thai phụ bị WWD cần được điều trị bằng một hoặc nhiều phương pháp được mô tả ở trên trong một đến ba tuần sau khi sinh. Trẻ sinh từ mẹ bị WWD có khả năng bị
WWD đến 50%. Do vậy, để biết chính xác con mình có bị WWD hay không, người mẹ cần khám và tư vấn bởi các bác sĩ di truyền, bác sĩ sản khoa phối hợp cùng bác sĩ nhi khoa.
Các rối loạn đi kèm với Hội chứng von Willebrand mắc phải
Bệnh ác tính
Rối loạn tăng sản tế bào lympho
Gammopathy thể đơn dòng không xác định (MGUS)
Đau tủy xương
Non-Hodgkin lymphoma (NHL)
Bạch cầu lympho mạn
Bẹnh macroglobulin huyết Waldenström
Tân sinh tăng sinh tủy
Tăng tiểu cầu nguyên phát
Bệnh đa hồng cầu
Bạch cầu tủy mạn
Xơ tủy nguyên phát
Bướu Wilms
Carcinomas khác
Rối loạn miễn dịch
Lupus ban đỏ hệ thống
Bệnh tự miễn khác
Trạng thái tăng lượng máu trong mạch máu
Thông liên thất
Bệnh tim bẩm sinh tăng lượng máu
Hẹp động mạch chủ
Sa valve 2 lá nắng hoặc hở van 2 lá
Thiết bị hỗ trợ thất trái
Thiết bị trao đổi oxy qua màng ngoài cơ thể
Rối loạn khác
Suy giáp
Loạn sản mạch máu đường tiêu hóa
Thuốc và tác nhân khác
Valproic acid
Hydroxyethyl starch
Kháng sinh: Griseofulvin, ciprofloxacin
Trên đây bao gồm một rối loạn có nhiêu hơn 3 báo cáo là có liên quan với VWD mắc phải
