1. BỆNH VON WILLEBRAND LÀ BỆNH GÌ?
Bệnh Von Willebrand biểu hiện bởi sự bất thường trong quá trình chảy máu, cụ thể là thời gian chảy máu kéo dài. Là bệnh di truyền liên quan tình trạng chảy máu thường gặp nhất.
Nguyên nhân của bệnh von Willebrand là do thiếu hụt hoặc suy giảm protein được gọi là yếu tố von Willebrand, một thành phần quan trọng trong quá trình đông máu và di truyền theo gia đình. Nhìn chung, thời gian hình thành cục máu đông và cầm máu ở người mắc bệnh von Willebrand lâu hơn bình thường. Một số người có thể mắc bệnh, chứa gen đột biến nhưng ít biểu hiện triệu chứng
Điều trị bệnh Von Willebrand nhằm mục tiêu đưa tốc độ chảy máu về bình thường bằng sử dụng các thuốc đặc hiệu. Bệnh nhân có thể sống khỏe mạnh bình thường khi tuân thủ điều trị.
2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Các triệu chứng thường ít trầm trọng, nhiều người còn không biểu hiện bất kì triệu chứng nào cho đến khi được chẩn đoán. Một số biểu hiện có thể gặp gồm:
-
Chảy máu cam thường xuyên và kéo dài
-
Chảy máu nướu răng
-
Dễ bị bầm tím
-
Chảy máu nhiều ồ ạt hơn bình thường khi gặp các bệnh lí hay khi phẫu thuật
- Chảy máu khi dùng aspirin hay dùng các thuốc chống đông máu
Ở phụ nữ, có thể biểu hiện như
-
Chu kì kinh nguyệt kéo dài. Ví dụ thay vì kéo dài 7 ngày thì nay có thể lên tới 10 ngày hay thậm chí hơn. Chảy máu kinh nguyệt nặng thường là dấu hiệu chính của bệnh von Willebrand ở phụ nữ. Tuy nhiên, nhiều phụ nữ mắc bệnh von Willebrand không được chẩn đoán bởi vì không quá quan tâm đến chảy máu kinh nguyệt kéo dài hoặc nặng. Và bác sĩ có thể bỏ qua chảy máu kinh nguyệt nặng như là một chỉ số báo hiệu của bệnh von Willebrand.
-
Chảy máu ồ ạt khi sinh đẻ
3. CÁC XÉT NGHIỆM DÙNG ĐỂ CHẨN ĐOÁN BỆNH
Mặc dù nhiều bệnh nhân biểu hiện bệnh rất nhẹ và có thể chúng sống với bệnh nhiều năm trước khi được chẩn đoán. Nhưng việc xác định chẩn đoán là cực kì quan trọng. Bác sĩ sẽ tiến hành một loạt các xét nghiệm đông máu và các yếu tố của máu nhằm mục đích xác nhận người bệnh có thiếu yếu tố von Wilerband không. Ngoài ra, bệnh nhân cũng sẽ được hỏi về tiền căn gia đình mắc các bệnh máu di truyền vì bệnh này là bệnh di
4. LÀM THẾ NÀO ĐỂ HẠN CHẾ MÁU CHẢY
Một số cách sau có thể giúp hạn chế tình trạng chảy máu, như:
-
Không dùng thuốc có aspirin hoặc các thuốc thuộc nhóm "NSAID" khi không có chỉ định của bác sĩ. Các thuốc thuộc nhóm NSAID ví dụ như ibuprofen (tên thương mại: Advil, Motrin) và naproxen (tên thương mại: Aleve). Những loại thuốc này có thể làm nặng tình trạng chảy máu.
-
Ngăn ngừa chấn thương, ví dụ như hạn chế các trò thể thao mạnh như: khúc côn cầu, bóng đá.
-
Lên kế hoạch trước cho phẫu thuật hoặc sinh con. Thông báo tình trạng bệnh của mình cho bác sĩ trước khi tiến hành bất kì phẫu thuật hay sinh đẻ nào để họ biết chuẩn bị các thuốc và phương tiện cần thiết đối phó trong trường hợp bạn chảy máu quá nhiều.
-
Trao đổi với bác sĩ về tình trạng bệnh, đặc biệt là trong các khoảng thời gian như chu kì kinh nguyệt.
5. PHƯƠNG HƯỚNG ĐIỀU TRỊ
Bệnh von Willebrand có thể được điều trị với thuốc tổng hợp như desmopressin hoặc với chế phẩm yếu tố cô đặc có chứa yếu tố von Willebrand hoặc những thuốc khác giúp kiểm soát chảy máu. Cách thức điều trị phụ thuộc một phần vào thể bệnh của bệnh nhân. Bệnh nhân thể nhẹ thường không cần điều trị ngoại trừ trường hợp nhổ răng hoặc phẫu thuật.
Nếu bệnh nhân mất nhiều máu, có thể sẽ phải uống bổ sung thêm sắt.
6. TRƯỜNG HỢP BỆNH NHÂN MUỐN SINH EM BÉ
Nếu bệnh nhân muốn có thai, cần thảo luận với bác sĩ và theo dõi thai kì chặt chẽ để tránh các trường hợp chảy máu trước và trong và sau khi sinh. Và chuẩn bị cho các trường hợp cần gây tê màng cứng hoặc mổ đẻ. Hầu hết bệnh sẽ thuyên giảm khi mang thai nên không cần điều trị trong quá trình này. Tuy nhiên vẫn cần theo dõi vì có mộ số trường hợp, có thai chính là yếu tố thuận lợi khởi phát bệnh. Ở một số phụ nữ, có thể chảy máu sau sinh do đó 1-3 tuần sau sinh cần uống thuốc để tránh chảy máu.
